Cystische Fibrose: Aktuelle Therapien verbessern die Lebensqualität
Patientinnen und Patienten mit cystischer Fibrose (CF), auch Mukoviszidose genannt, werden bis zum 16. Lebensjahr im Kinderspital Zentralschweiz betreut und wechseln dann in die Erwachsenensprechstunde des LUKS. Mit über 60 betreuten Betroffenen in der Erwachsenen-Sprechstunde ist das LUKS eines der grössten Kompetenzzentren für Cystische Fibrose in der Schweiz.
Ursache für die Erkrankung CF ist eine Mutation im «Cystic Fibrosis Transmembrane Regulator (CFTR) Gen», welches zur Ausbildung von defekten Proteinen (Choridkanälen) in der Zellmembran führt. In der Folge entsteht zäher Schleim in den Zellen. Dieser verstopft nach und nach lebenswichtige Organe, insbesondere die Lunge. In fortgeschrittenen Stadien kann eine Lungentransplantation erforderlich sein.
Seit 2021 stehen in der Schweiz neue hochwirksame «Modulatortherapien» zur Verfügung, welche die Funktion des defekten Proteins verbessern und dadurch die Lebensqualität der Betroffenen drastisch erhöhen. Am LUKS werden rund 90 % der Patientinnen und Patienten mit dieser Medikamentengruppe behandelt.
«Dank dieser neuen Therapiemöglichkeiten geht es Betroffenen über längere Zeit sehr viel besser. Wir müssen sie erst zu einem späteren Zeitpunkt oder gar nicht mehr an ein Lungentransplantationszentrum überweisen», erklärt Dr. med. Gabriele Riedener, Oberärztin und ab 1. April Leiterin der adulten CF-Sprechstunde. «Zudem benötigen die Patientinnen und Patienten weniger häufig aufwendige intravenöse Antibiotikatherapien Wir können sie damit vorwiegend ambulant betreuen. Die Anzahl der Patientinnen und Patienten in unserer CF-Sprechstunde für Erwachsene wird in den nächsten Jahren weiter zunehmen.»
CF ist die häufigste vererbte Stoffwechselerkrankung in Westeuropa und wird in der Regel im Kindesalter diagnostiziert. Seit 2011 besteht in der Schweiz ein Neugeborenen-Screening, so dass betroffene Kinder frühzeitig von einer optimalen Therapie profitieren können.
Neuorganisation der adulten Sprechstunde
Dr. med. Gabriele Riedener übernimmt die Leitung der Sprechstunde von Dr. med. Christian Murer, Belegarzt Pneumologie und Schlafmedizin am LUKS. Gabriele Riedener ist seit 2020 als Oberärztin in der Pneumologie und Schlafmedizin und im Team der adulten CF-Sprechstunde am LUKS Luzern tätig. Nach ihrem Studium an der Universität Bern arbeitete sie als Assistenzärztin im Spital Zofingen und im Zuger Kantonsspital auf der Inneren Medizin, es folgte die Facharztausbildung Pneumologie am Kantonsspital St. Gallen, am Kantonsspital Aarau und am LUKS. Gabriele Riedener verfügt über einen Facharzttitel für Allgemeine Innere Medizin und einen für die Pneumologie. Neben ihrer klinischen Tätigkeit ist sie zudem für die Weiterentwicklung von pneumologischen Themen im Klinikinformationssystem LUKiS verantwortlich.
Dr. med. Christian Murer wird sich künftig vermehrt seiner Tätigkeit in der Praxis widmen. Er hat die Sprechstunde/das CF Zentrum über die letzten fünf Jahre in enger Zusammenarbeit mit anderen mitbehandelnden Spezialkliniken geleitet. In seiner Belegarztfunktion wird er seine langjährigen Patientinnen und Patienten wie bisher weiter betreuen. Das LUKS bedankt sich für sein wertvolles Engagement und freut sich, auch künftig auf seine grosse Expertise zählen zu dürfen.
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